Hemorragias significativas são mais comuns a partir do trato dige

Hemorragias significativas são mais comuns a partir do trato digestivo e renal. A frequência da deficiência de fator X nestes doentes foi estimada em 14%18. No presente caso, perante a normalidade dos tempos de coagulação não se efetuou doseamento de fatores de coagulação. Perante esta diversidade

de aspetos clínicos e endoscópicos, o diagnóstico da amiloidose requer um elevado nível de suspeita por parte dos endoscopistas. O diagnóstico requer a confirmação histológica da presença de amiloide. No presente caso clínico e atendendo aos achados clínicos e endoscópicos, a hipótese diagnóstica colocada inicialmente foi a de uma colite isquémica, quando na realidade, e de forma surpreendente, se tratavam de depósitos de amiloide na mucosa. O órgão classicamente a ser biopsado com o intuito de Ixazomib in vivo se diagnosticar amiloidose tem sido o reto e a gordura submucosa, contudo, o restante trato SB431542 mw gastrointestinal, o fígado, a medula óssea e os rins também podem ser utilizados para esse fim2. Os depósitos de amiloide aparecem homogéneos e amorfos à microscopia

ótica. Coram de rosa pela hematoxilina e eosina e exibem metacromasia com o metil violeta. A coloração pelo Vermelho do Congo é a mais específica, produzindo a característica coloração avermelhada à microscopia ótica e birrefringência verde-maçã à luz polarizada2 and 7. A imunohistoquímica, por sua vez, permite a determinação do tipo específico de amiloide2, 4 and 6. O tratamento depende do tipo de amiloidose. O objetivo do tratamento da amiloidose AL é suprimir a síntese de cadeias leves de imunoglobulinas mediante o controlo do distúrbio hematológico subjacente com quimioterapia. Recentemente, a quimioterapia em altas doses com melfalan e prednisolona e o transplante (autólogo) de células estaminais têm sido realizados neste tipo de amiloidose, com resultados encorajadores, além das medidas

de suporte gerais e nutricionais2. Com a resposta hematológica ocorre regressão dos depósitos de amiloide, resultando em estabilização e melhoria da função orgânica2 and 6. No presente caso, o doente não apresentou recidiva da hemorragia digestiva baixa após iniciar Amino acid quimioterapia dirigida ao mieloma múltiplo. Em conclusão, a AL com envolvimento gastrointestinal é uma entidade pouco frequente na prática clínica diária, manifesta-se clínica e endoscopicamente de forma inespecífica, podendo mimetizar outras doenças do foro digestivo. A deteção endoscópica de sufusões hemorrágicas subepiteliais ou hematomas petequiais no contexto de hemorragia gastrointestinal deve levar à suspeita diagnóstica desta doença, conferindo à histologia o papel diagnóstico final. Portanto, os autores pretendem salientar a relevância da realização de biópsias perante a presença de achados inespecíficos na endoscopia e sempre que a clínica o justifique (Figura 1 and Figura 2). Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.

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