Ils peuvent apparaître tôt au cours de l’évolution, le premier UD survenant dans 43 % Venetoclax cell line des cas au cours de la première année suivant l’apparition du premier symptôme non-Raynaud [8]. Les UD surviennent dans la majorité des cas au niveau des mains, le plus souvent aux extrémités des doigts, quelquefois sur les faces d’extension des articulations, les zones de flexion des doigts ou sous les ongles [8]. Ils peuvent également survenir après l’extrusion de lésions de calcinose, peuvent entraîner des cicatrices inesthétiques ou se compliquer d’infection. Les ulcères digitaux correspondent

à une perte de substance qui typiquement intéresse l’épiderme et également le derme. Ils peuvent intéresser les tissus sous-cutanés jusqu’au fascia sous-jacent qu’ils peuvent altérer. Les UD dépassant le fascia peuvent

affecter les muscles, ainsi que les tendons, les capsules articulaires et l’os [1]. Les UD sont majoritairement la conséquence de la vasculopathie et typiquement situés au niveau de la face pulpaire des doigts [8]. Ceux survenant sur les faces d’extension des articulations sont le plus souvent la conséquence d’une rétraction et d’un amincissement épidermique et dermique conduisant à la survenue de fissurations cutanées [8]. Les UD sont très douloureux, cicatrisent lentement, en moyenne en six mois. Ils peuvent conduire Bcl 2 inhibitor àdes pertes de substance et à un risque d’auto-amputation. Les surinfections sont fréquentes et si elles ne sont pas identifiées et traitées rapidement, peuvent entraîner une ostéite, une arthrite, une gangrène (figure 11) pouvant aboutir à l’amputation

d’un doigt (figure 12) ou une septicémie [8]. Les patients ayant des UD ont un handicap majoré de la main [10], avec une diminution de la mobilité des doigts, de la main et du poignet, et une altération de la qualité de vie [10]. Dans la ScS, les patients peuvent développer un syndrome du canal carpien, conséquence de la compression du nerf médian par le ligament antérieur du carpe dans un contexte d’œdème et de fibrose [23]. Il peut être responsable de douleurs, de paresthésies et d’une impotence fonctionnelle CYTH4 marquée, pouvant aboutir à une atrophie musculaire [23]. Plusieurs outils ont été utilisés pour évaluer le handicap de la main chez les patients sclérodermiques. La plupart ont été validés dans d’autres pathologies et n’ont pas été adaptées à la ScS. Des outils validés dans d’autres pathologies et adaptés à la ScSsont également employés, ainsi que des outils spécialement conçus pour la ScS. Enfin, le handicap de la main peut être évalué au cours de la ScS par des mesures anthropométriques. Ces outils sont détaillés dans le tableau I et disponibles dans une revue générale récente [35]. L’indice fonctionnel de la main de Cochin (CHFS) a été mis au point dans la polyarthrite rhumatoïde [36] et validé dans cette affection ainsi que dans la rhizarthrose [37].